Deficiencia congénita de alfa2-antiplasmina

Definición

Es un trastorno hemorrágico poco frecuente causado por un déficit congénito de alfa-2 antiplasmina, que conduce a una desregulación de la fibrinolisis. Está caracterizado por una tendencia hemorrágica que se manifiesta desde la infancia con sangrado prolongado y equimosis a consecuencia de traumatismo y episodios de sangrado espontáneo (con frecuencia en localizaciones poco habituales como la diáfisis de huesos largos).