Déficit congénital en alpha2-antiplasmine

Définition

Maladie hémorragique rare par déficit congénital en alpha2 antiplasmine, entraînant un défaut de régulation de la fibrinolyse. Elle se caractérise par une tendance hémorragique se manifestant dès l'enfance par des saignements prolongés et des ecchymoses à la suite de traumatismes mineurs et par des épisodes hémorragiques spontanés (souvent dans des endroits inhabituels tels que la diaphyse des os longs).