Postępujący dwuogniskowy zanik błony naczyniowej i siatkówki

Definicja

Rzadka, genetycznie uwarunkowana, izolowana dystrofia naczyniówkowo-siatkówkowa, charakteryzująca się powoli postępującymi zanikowymi zmianami naczyniówkowo-siatkówkowymi, powodującymi znaczne upośledzenie wzroku. Istnieją trzy stadia kliniczne. Zmiany zanikowe plamki i podsiatkówkowe złogi w obszarze przynosowym są widoczne wkrótce po urodzeniu (stadium 1), zmiany w plamce szerzą się poza arkady naczyniowe siatkówki, a ogniska zaniku w obszarze przynosowym zlewają się w białą plamę (stadium 2), zaś zmiany w obszarze plamki i przynosowym szerzą się w kierunku tarczy nerwu wzrokowego (stadium 3). Może wystąpić światłowstręt, oczopląs i krótkowzroczność.