Atrophie, bifokale chorioretinale progressive

Definition

Eine genetisch bedingte isolierte chorioretinale Dystrophie, die durch charakteristische, langsam fortschreitende chorioretinale atrophische Läsionen gekennzeichnet ist, die zu einer erheblichen Sehbeeinträchtigung führen. Es gibt drei klinische Stadien. Atrophische Makula-Läsionen und nasale subretinale Ablagerungen sind kurz nach der Geburt erkennbar (Stadium 1), die Makula-Läsionen breiten sich über die retinalen Gefäßbögen hinaus aus, und die Herde der nasalen Atrophie verschmelzen zu einer konfluenten weißen Läsion (Stadium 2), und es wird eine deutliche Ausdehnung sowohl der makulären als auch der nasalen atrophischen Läsionen in Richtung Papille beobachtet (Stadium 3). Die Patienten können auch unter Photophobie, Nystagmus und Myopie leiden.