Barwnikowe kosmkowo-guzkowe zapalenie błony maziowej stawów
ORPHA:66627· ICD-10 M12.2· Tenosynovial giant cell tumor
Definicja
Rzadka, łagodna choroba rozrostowa błony maziowej, która występuje głównie u młodych dorosłych (szczyt zachorowań w drugiej-czwartej dekadzie życia) i charakteryzuje się proliferacyjnymi zmianami przypominającymi guzy z miejscowym naciekaniem, zwykle obejmującymi pojedynczy staw, pochewki ścięgna lub kaletkę (najczęściej stawów kolanowych i biodrowych, rzadziej skokowych, barkowych i skroniowo-żuchwowych). Objawia się bólem i ograniczeniem ruchomości oraz obrzękiem, uciepleniem i tkliwością w zajętych stawach, co w przypadku braku leczenia ostatecznie prowadzi do ich zwyrodnienia i znacznego upośledzenia ruchomości. Objawy mogą nawrócić nawet po leczeniu.
- Częstość występowania
- 1-5 / 10 000
- Dziedziczenie
- Not applicable
- Wiek zachorowania
- Adolescent, Adult, Childhood