Tumor tenosinovial de células gigantes

Definición

Es un tumor poco frecuente de tejidos blandos caracterizado por lesiones que se originan predominantemente en el tejido sinovial de las articulaciones, las vainas tendinosas o la bursa. Suelen ser tumores benignos, localizados o difusos. Los tumores localizados suelen ser indoloros, firmes y de crecimiento lento, y se detectan principalmente en los dedos y en la mano (también pueden presentarse en la muñeca, el pie o el tobillo). Los pacientes permanecen asintomáticos. Los tumores difusos son más agresivos y suelen afectar a las grandes articulaciones (rodilla, cadera, tobillo y hombro). Los síntomas pueden incluir dolor articular, sensibilidad, inflamación, limitación del movimiento y derrames articulares hemorrágicos. Algunos tumores localizados pueden recidivar, aunque por lo general no son destructivos. Las recidivas son más frecuentes en los tumores difusos y pueden provocar inestabilidad articular, enfermedad articular degenerativa y afectación funcional significativa. Excepcionalmente se han descrito casos de transformación maligna que se presentan como sarcomas agresivos que provocan destrucción local y metástasis en ganglios linfáticos (en particular, inguinales y pélvicos) y pulmones.