Tenosynoviale reusceltumor

Definitie

Een zeldzame tumor van weke delen, gekenmerkt door laesies die hoofdzakelijk afkomstig zijn van synoviaal weefsel van gewrichten, peesscheden, of slijmbeurzen. Het zijn doorgaans goedaardige tumors die ofwel gelokaliseerd ofwel verspreid kunnen zijn. Gelokaliseerde tumoren zijn meestal pijnloos, stevig en traag groeiend, en worden vooral gedetecteerd in de vingers en handen (maar kunnen ook aanwezig zijn in pols, voet of enkel); patiënten zijn asymptomatisch. Diffuse tumoren zijn agressiever en treffen vaak grote gewrichten (knie, heup, enkel en schouder). Mogelijke symptomen zijn gewrichtspijn, gevoeligheid bij aanraken, zwelling, bewegingsbeperking, en hemorragische gewrichtseffusies. Sommige gelokaliseerde tumoren kunnen terugkeren, maar zijn meestal niet destructief. Recidieven treden vaker op bij diffuse tumoren en kunnen leiden tot gewrichtsinstabiliteit, artrose, en significante functionele stoornissen. Zeldzame gevallen met maligne transformatie, die zich presenteert als agressieve sarcomen die leiden tot lokale destructie en metastase naar lymfeklieren (vooral in lies en bekken) en longen, werden ook reeds gerapporteerd.