Tumore tenosinoviale a cellule giganti

Definizione

La sinovite villonodulare pigmentata (PVNS) è una malattia proliferativa rara benigna della membrana sinoviale, che colpisce perlopiù i giovani adulti (con un picco di insorgenza tra la seconda e la quarta decade di vita). È caratterizzata da lesioni simil-tumorali proliferative e localmente invasive, che di solito interessano una sola articolazione, una guaina tendinea o una borsa (perlopiù sono interessate le articolazioni del ginocchio e dell'anca, mentre è raro l'interessamento delle articolazioni della caviglia, della spalla e delle articolazioni temporo-mandibolari). La malattia esordisce con dolore e limitazione dei movimenti, associata a gonfiore, calore e dolorabilità dell'articolazione interessata; se non trattata esita nella degenerazione artritica associata a deficit motori significativi. La PVNS può recidivare anche in pazienti trattati.