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Tenosynovialer Riesenzelltumor

ORPHA:66627· ICD-10 M12.2· Tenosynovial giant cell tumor

Definition

Eine seltene gutartige proliferative Erkrankung der Synovialmembran, die hauptsächlich junge Erwachsene betrifft (mit einem Erkrankungsgipfel im zweiten bis vierten Lebensjahrzehnt). Sie ist durch proliferative, lokal invasive tumorähnliche Läsionen gekennzeichnet, die gewöhnlich ein einzelnes Gelenk, eine Sehnenscheide oder einen Schleimbeutel betreffen (am häufigsten Knie- und Hüftgelenke, seltener andere Gelenke wie Sprung-, Schulter- und Kiefergelenke). Die Störung äußert sich durch Schmerzen und Bewegungseinschränkung sowie Schwellung, Wärme- und Druckempfindlichkeit über dem betroffenen Gelenk und führt unbehandelt schließlich zu arthritischer Degeneration und erheblicher Bewegungseinschränkung. Die PVNS kann bei Patienten auch nach der Behandlung wieder auftreten.

Prävalenz
1-5 / 10 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Childhood