vitalwiki

Węzłowy chłoniak grudkowy z komórek pomocniczych T, typ pęcherzykowy

ORPHA:652650· ICD-10 C82.7· Nodal T-follicular helper cell lymphoma, follicular type

Definicja

Rzadki chłoniak nieziarniczy z komórek T charakteryzujący się uogólnioną limfadenopatią i przeważnie grudkowym lub okołogrudkowym wzorcem wzrostu, zgodnym z ekspresją markerów pomocniczych na komórkach T. U osób chorych nie stwierdza się cech histologicznych typowo związanych z angioimmunoblastycznym chłoniakiem komórek T (takich jak proliferacja żyłek śródbłonkowych i rozrost siateczek dendrytycznych grudek). Choroba dotyczy osób starszych (głównie w szóstej dekadzie życia), u których objawia się w zaawansowanym stadium. U większości chorych dochodzi do rozsianego zajęcia węzłów chłonnych, ale obserwowano także pozawęzłową lokalizację choroby, w tym w skórze, wątrobie, śledzionie i szpiku kostnym. Dlatego może wystąpić wysypka skórna i objawy immunologiczne.