Nodaal lymfoom van folliculaire T-helpercellen, folliculair type

Definitie

Een zeldzaam T-cel non-Hodgkin-lymfoom, gekenmerkt door gegeneraliseerde lymfadenopathie en een voornamelijk folliculair of perifolliculair groeipatroon, consistent met expressie van merkers van T-folliculaire helpercellen. Getroffen individuen missen duidelijk histologische kenmerken (zoals proliferatie van hoogendotheliale venulen en uitgebreide folliculaire dendritische netwerken) die typisch zijn geassocieerd met angio-immunoblastisch T-cellymfoom. De aandoening treft oudere individuen (vooral in het zesde levensdecennium) die zich presenteren met de ziekte in een gevorderd stadium. De meerderheid van de gevallen vertoont verspreide betrokkenheid van lymfeklieren, maar betrokkenheid van extranodale delen waaronder huid, lever, milt en beenmerg worden ook gerapporteerd. Bijgevolg kunnen patiënten huiduitslag en immune manifestaties ontwikkelen.