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Linfoma nodal de células T cooperadoras foliculares, tipo folicular

ORPHA:652650· ICD-10 C82.7· Nodal T-follicular helper cell lymphoma, follicular type

Definición

Es un linfoma no Hodgkin de células T poco frecuente caracterizado por linfadenopatía generalizada y un patrón de crecimiento predominantemente folicular o perifolicular, consistente con la expresión de marcadores de céluas T cooperadoras foliculares. Los pacientes carecen de características histológicas (como la proliferación de vénulas de endotelio alto y la expansión de la red dendrítica folicular) típicamente asociadas al linfoma angioinmunoblástico de células T. Afecta a personas mayores (principalmente en la sexta década de la vida) que se presentan con la enfermedad en estadio avanzado. La mayoría de los casos muestra afectación ganglionar diseminada, aunque también se ha descrito la afectación de localizaciones extraganglionares, como piel, hígado, bazo y médula ósea. Por lo tanto, los pacientes pueden presentar exantema y manifestaciones inmunológicas.