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Lymphome folliculaire à cellules T

ORPHA:652650· ICD-10 C82.7· Nodal T-follicular helper cell lymphoma, follicular type

Définition

Lymphome T non hodgkinien rare, caractérisé par une lymphadénopathie généralisée et une croissance principalement folliculaire ou périfolliculaire, compatible avec l'expression des marqueurs cellules T-helper folliculaires. Les patients ne présentent pas de caractéristiques histologiques typiquement associées au lymphome T angio-immunoblastique (à savoir prolifération de veinules endothéliales hautes et l'expansion des réseaux folliculaires dendritiques). Il touche les personnes âgées (le plus souvent au cours de la sixième décennie) présentant un stade avancé de la maladie. Dans la majorité des cas, il s'agit d'une atteinte ganglionnaire disséminée, tandis que des atteintes extranodales, notamment de la peau, du foie, de la rate et de la moelle osseuse, ont également été décrites. Les patients peuvent donc présenter des éruptions cutanées et des manifestations immunitaires.