Noduläres T-follikuläres Helferzell-Lymphom, follikulärer Typ

Definition

Ein seltenes T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch generalisierte Lymphadenopathie und ein vorwiegend follikuläres oder perifollikuläres Wachstumsmuster gekennzeichnet ist, was mit der Expression von T-follikulären Helfermarkern übereinstimmt. Bei den betroffenen Personen fehlen eindeutig histologische Merkmale (wie die Proliferation von Venolen mit hohem Endothel und erweiterten follikulären dendritischen Netzwerken), die typischerweise mit einem angioimmunoblastischen T-Zell-Lymphom assoziiert sind. Es betrifft ältere Menschen (meist im sechsten Lebensjahrzehnt), die sich in einem fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung befinden. In den meisten Fällen liegt eine disseminierte Lymphknotenbeteiligung vor, wobei auch eine Beteiligung extranodaler Stellen wie Haut, Leber, Milz und Knochenmark berichtet wird. Die Patienten können daher Hautausschläge und Immunmanifestationen entwickeln.