Ograniczone grzbietowe rozszczepienie rdzenia
ORPHA:645196· Limited dorsal myeloschisis
Definicja
Rzadka wada dysraficzna charakteryzująca się trwałym połączeniem tkanki nerwowej z pokrywającą ją skórą. Połączenie przypominające szypułę składa się z tkanki włóknisto-nerwowej (zbudowanej głównie z włóknistej, osłabionej tkanki mezenchymalnej i elementów nerwowych bez wyściółki nabłonkowej) i łączy zmianę skórną z położoną poniżej powierzchnią grzbietową rdzenia kręgowego. Włóknista szypuła ma różną grubość i złożoność; przechodzi przez powięź głęboką, blaszkę dwudzielną/więzadło międzykolcowe i oponę twardą. Może towarzyszyć wada nici. Malformacja Chiariego II nie występuje.