Beperkte dorsale myeloschisis

Definitie

Een zeldzame dysrafische afwijking, gekenmerkt door een persisterende verbinding tussen zenuwweefsel en bovenliggende huid. De steelachtige verbinding bestaat uit een fibroneurale streng (vooral opgebouwd uit fibreus geattenueerd mesenchymaal weefsel en neurale elementen zonder epitheellaag) die de huidlaesies verbindt met het onderliggende dorsale oppervlak van het ruggenmerg. De fibroneurale steel varieert in dikte en complexiteit en passeert doorheen diepe fascie, een bifide lamina/interspinaal ligament, en dura mater. Het kan geassocieerd zijn met anomalie van filum. Chiari-malformatie type II is niet aanwezig.