Mielosquisis dorsal limitada
ORPHA:645196· Limited dorsal myeloschisis
Definición
Es una anomalía disráfica poco frecuente caracterizada por una conexión persistente entre el tejido neural y la piel suprayacente. La conexión en forma de tallo consiste en un tracto fibroneural (compuesto principalmente de tejido mesenquimatoso fibroso atenuado y elementos neurales sin revestimiento epitelial) que conecta la lesión cutánea con la superficie dorsal subyacente de la médula espinal. El tallo fibroneural varía en grosor y complejidad y pasa a través de la fascia profunda, una lámina bífida/ligamento interespinoso y la duramadre. Puede estar asociado con anomalías del filum. No hay malformación de Chiari II.