Myéloschisis dorsal limité

Définition

Dysraphisme rare caractérisé par une connexion persistante entre le tissu neural et la peau sus-jacente. La connexion en forme de tige consiste en un tractus fibroneural (principalement composé de tissu mésenchymateux fibreux atténué et d'éléments neuraux sans revêtement épithélial) reliant la lésion cutanée à la surface dorsale sous-jacente de la moelle épinière. La tige fibroneurale varie en épaisseur et en complexité et traverse le fascia profond, une lame bifide ou le ligament interépineux et la dure-mère. Elle peut être associée à une anomalie du filum. Il n'y a pas de malformation de Chiari II.