Begrenzte dorsale Myeloschisis

Definition

Eine seltene dysraphische Entwicklungsstörung, die durch eine persistierende Verbindung zwischen dem Nervengewebe und der darüber liegenden Haut gekennzeichnet ist. Die stielartige Verbindung besteht aus einem fibroneuralen Trakt (hauptsächlich bestehend aus fibrösem, verkümmertem Mesenchymgewebe und neuralen Elementen ohne Epithelüberzug), der die Hautläsion mit der darunter liegenden dorsalen Oberfläche des Rückenmarks verbindet. Der fibroneurale Stiel variiert in Dicke und Komplexität und durchdringt die tiefe Faszie, die bifidale Lamina/ das Ligamentum interspinale und die Dura. Er kann mit einer Anomalie des Filums verbunden sein. Eine Chiari-II-Fehlbildung liegt nicht vor.