Choroba naczyń wrotnych i zatokowych

Definicja

Rzadka naczyniowa choroba wątroby charakteryzująca się brakiem marskości wątroby, z towarzyszącym (lub nie) nadciśnieniem wrotnym oraz zmianami histologicznymi obejmującymi żyłki lub zatoki wrotne. U pacjentów mogą występować specyficzne objawy kliniczne nadciśnienia wrotnego (w tym żylaki przełyku lub ektopowe, krwawienie związane z nadciśnieniem wrotnym lub oboczne naczynia wrotno-systemowe widoczne w badaniach obrazowych) lub zmiany histologiczne specyficzne dla choroby naczyń zatokowo-wrotnych (w tym zarostowa choroba żył wrotnym, guzkowy przerost regeneracyjny, niepełne włóknienie z tworzeniem przegród lub marskość wątroby) lub mogą u nich występować objawy kliniczne niespecyficzne dla nadciśnienia wrotnego (takie jak wodobrzusze, liczba płytek krwi inf 150 000/µl, powiększenie śledziony inf 13 cm w największej osi) wraz ze obecnością zmian histologicznych obejmujących nieprawidłowości układu wrotnego, nieregularne rozmieszczenie dróg wrotnych i żył centralnych, niestrefowe poszerzenie zatok, łagodne włóknienie okołozatokowe. Donoszono o możliwych powiązaniach z osłabioną odpornością, chorobami hematologicznymi i stanami prozakrzepowymi, zakażeniami, wadami wrodzonymi lub występującymi rodzinnie lub narażeniem na leki.