Enfermedad vascular portosinusoidal

Definición

Es una hepatopatía vascular poco frecuente caracterizada por la ausencia de cirrosis, con o sin hipertensión portal, y lesiones histológicas que afectan a las vénulas portales o los sinusoides. Los pacientes pueden presentar signos clínicos específicos de hipertensión portal (incluyendo várices esófago-gástricas o ectópicas, hemorragia portal hipertensiva o colaterales portosistémicas en los estudios de imagen) o una lesión histológica específica de la enfermedad vascular portosinusoidal (incluyendo la venopatía portal obliterante, la hiperplasia nodular regenerativa o la fibrosis/cirrosis septal incompleta) o pueden manifestar signos clínicos que no son específicos de la hipertensión portal (como ascitis, recuento plaquetario <150.000/µl, tamaño esplénico <13 cm en el eje longitudinal) junto con una lesión histológica que incluye anomalías del tracto portal, distribución irregular de los tractos portales y venas centrales, dilatación sinusoidal no zonal y fibrosis perisinusoidal leve. Se han descrito posibles asociaciones con alteraciones inmunológicas, enfermedades hematológicas y afecciones protrombóticas, infecciones, defectos congénitos o hereditarios, o exposición a fármacos.