Portosinusoidale Gefäßerkrankung

Definition

Eine seltene vaskuläre Lebererkrankung, die sich durch das Fehlen einer Zirrhose mit oder ohne portale Hypertension sowie durch histologische Läsionen mit Beteiligung der Pfortadervenen oder Sinusoide auszeichnet. Die Patienten können spezifische klinische Anzeichen einer portalen Hypertonie (einschließlich Ösophagusvarizen, ektopischer Varizen, portaler hypertensiver Blutungen oder portosystemischer Kollateralen in der Bildgebung) oder eine für eine portosinusoidale Gefäßerkrankung spezifische histologische Läsion (einschließlich obliterativer portaler Venopathie, nodulärer regenerativer Hyperplasie, inkompletter Septumfibrose oder Zirrhose) aufweisen. Alternativ können sie nicht spezifische klinische Anzeichen einer portalen Hypertonie zeigen (wie Aszites, Thrombozytenzahl 13 cm in der größten Achse) zusammen mit einer histologischen Läsion einschließlich Pfortaderanomalien., regelmäßiger Verteilung der Pfortader und Zentralvenen, nicht-zonaler sinusoidaler Dilatation und leichter perisinusoidaler Fibrose. Es wird über mögliche Assoziationen mit veränderter Immunität, hämatologischen Erkrankungen und prothrombotischen Zuständen, Infektionen, angeborenen oder familiären Defekten sowie Medikamentenexposition berichtet.