Maladie vasculaire portosinusoïdale

Définition

Maladie hépathique vasculaire rare caractérisée par l'absence de cirrhose s'accompagnant ou pas d'une hypertension portale et des lésions histologiques affectant les veinules ou les sinusoïdes portales. Les patients peuvent présenter soit des signes cliniques spécifiques d'hypertension portale (y compris des varices gastriques, oesophagiennes ou ectopiques, des hémorragies par hypertension portale ou des dérivations porto-systémiques à l'imagerie), soit une lésion histologique spécifique de la maladie vasculaire portosinusoïdale (y compris une veinopathie portale oblitérante, une hyperplasie nodulaire régénérative ou une fibrose ou une cirrhose septale incomplète), soit des signes cliniques non spécifiques de l'hypertension portale (ascite, numération plaquettaire <150.000/µl, augmentation de la taille de la rate &#8805;13&nbsp;cm dans le plus grand axe) ainsi qu'une lésion histologique comprenant des anomalies de la veine porte, une distribution irrégulière des branches de la veine porte et des voies veineuses centrales, une dilatation sinusoïdale non zonale, une légère fibrose périsinusoïdale. Des associations possibles avec une immunité altérée, des maladies hématologiques et un état prothrombotique, des infections, des défauts congénitaux ou familiaux, ou avec une exposition à des médicaments sont décrites.