Zespół Stevensa i Johnsona/zespół z nakładającymi się objawami typu toksycznej nekrolizy naskórka
ORPHA:506784· ICD-10 L51.2· Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome
Definicja
Pośrednia postać zespołu Stevensa-Johnsona/toksycznej nekrolizy naskórka, która charakteryzuje się zniszczeniem i odwarstwieniem warstwy nabłonkowej skóry, obejmującym od 10 do 29% powierzchni ciała i błon śluzowych. Objawy pojawiają się zwykle 4–28 dni po podaniu leku sprawczego i są najczęściej związane z zastosowaniem leków przeciwdrgawkowych, przeciwbakteryjnych sulfonamidów, allopurynolu, newirapiny i oksykamówi (niesteroidowych leków przeciwzapalnych), ale także wielu innych leków. W 15% przypadków choroba nie jest związana z podawaniem leków. W obrazie histologicznym widoczna jest martwica naskórka. Częste są liczne, długotrwałe powikłania (zwłaszcza skórne, oczne i psychologiczne).