Síndrome de sobreposição a síndrome Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica
ORPHA:506784· ICD-10 L51.2· Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome
Definição
Forma intermediária da síndrome Stevens-Johnson/espetro de necrólise epidérmica tóxica caracterizada pela destruição e descolamento do epitélio da pele, envolvendo entre 10 a 29% da área de superfície corporal, e membranas mucosas. O início geralmente ocorre 4-28 dias após a administração do medicamento causal e é mais frequentemente associado a anticonvulsivantes, sulfonamidas antibacterianas, alopurinol, nevirapina e oxicams (antiinflamatórios não esteróides), mas outros medicamentos também foram implicados. A doença não é induzida por medicamentos em 15% dos casos. A histologia é caracterizada por necrólise epidérmica. São frequentes múltiplas sequelas incapacitantes a longo prazo (especialmente cutâneas, oculares e psicológicas).