SJS/TEN-Übergangsform
ORPHA:506784· ICD-10 L51.2· Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome
Definition
Eine Zwischenform des Stevens-Johnson-Syndroms/toxischen epidermalen Nekrolysespektrums, die durch Zerstörung und Ablösung des Hautepithels (10-29 % der Körperoberfläche) und der Schleimhäute gekennzeichnet ist. Sie tritt in der Regel 4 bis 28 Tage nach Verabreichung des ursächlichen Arzneimittels auf und wird am häufigsten mit Antikonvulsiva, antibakteriellen Sulfonamiden, Allopurinol, Nevirapin und Oxicam (nichtsteroidale Antirheumatika) in Verbindung gebracht. In 15% der Fälle wird die Erkrankung nicht durch Medikamente ausgelöst. Die Histologie ist durch epidermale Nekrolyse gekennzeichnet. Häufig kommt es zu multiplen, behindernden Langzeitfolgen (insbesondere kutane, okuläre und psychische).