Syndrome de chevauchement du syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique
ORPHA:506784· ICD-10 L51.2· Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome
Définition
Forme intermédiaire du spectre syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique caractérisée par la destruction et le décollement de l'épithélium cutané, affectant entre 10 et 29 % de la surface corporelle, ainsi que les muqueuses. La maladie se déclare généralement entre 4 et 28 jours après l'administration du médicament causal, le plus souvent des anticonvulsivants, les sulfamides antibactériens, l'allopurinol, la névirapine et les oxicams (anti-inflammatoires non stéroïdiens), mais de nombreux autres médicaments ont également été mis en cause. Dans 15 % des cas, la maladie n'est pas induite par les médicaments. L'histologie est caractérisée par une nécrolyse épidermique. De multiples séquelles s'avérant invalidantes à long terme (notamment cutanées, oculaires et psychologiques) sont fréquentes.