Síndrome de solapamiento SJS/TEN
ORPHA:506784· ICD-10 L51.2· Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome
Definición
Es una forma intermedia del síndrome de Stevens-Johnson/espectro de necrólisis epidérmica tóxica caracterizada por la destrucción y el desprendimiento del epitelio de la piel, que afecta al 10-29% de la superficie corporal, y de las membranas mucosas. El inicio suele producirse entre 4 y 28 días después de la administración del medicamento causante y se asocia con mayor frecuencia a los anticonvulsivantes, las sulfonamidas antibacterianas, el alopurinol, la nevirapina y los oxicam (antiinflamatorios no esteroideos), pero también se han implicado muchos otros fármacos. En el 15% de los casos, la enfermedad no está inducida por fármacos. Histológicamente se caracteriza por necrólisis epidérmica. Son frecuentes las múltiples secuelas incapacitantes a largo plazo (especialmente cutáneas, oculares y psicológicas).