vitalwiki

Dysplazja kostno-włóknista

ORPHA:488265· ICD-10 M85.0· Osteofibrous dysplasia

Definicja

*Dysplazja włóknista kości jest rzadką, genetycznie uwarunkowaną, pierwotną dysplazją kości, która charakteryzuje się obecnością łagodnego, włóknisto-kostnego, osteolitycznego guza, typowo zlokalizowanego w kości piszczelowej (czasami w kości strzałkowej lub w obu tych kościach) i zwykle obejmującego przednią część kory trzonu z rozprzestrzenianiem się na przylegającą korę. Czasami może przebiegać bezobjawowo lub może przyjmować postać palpacyjnie wyczuwalnej masy z towarzyszącym bólem, tkliwością i/lub łukowatym wybrzuszeniem piszczeli.

Dziedziczenie
Autosomal dominant
Wiek zachorowania
Childhood, Infancy