Displasia osteofibrosa
ORPHA:488265· ICD-10 M85.0· Osteofibrous dysplasia
Definizione
La displasia osteofibrosa è una displasia scheletrica primitiva rara, di origine genetica, caratterizzata dalla presenza di un tumore osteolitico benigno osseo-fibroso, di solito localizzato nella tibia (raramente nel perone o in entrambi), che in genere interessa la corteccia anteriore della diafisi ed infiltra la corteccia adiacente. Occasionalmente può essere asintomatica, oppure esordire come massa palpabile, con dolore, ipersensibilità e/o incurvatura anteriore della tibia.
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Childhood, Infancy