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Displasia osteofibrosa

ORPHA:488265· ICD-10 M85.0· Osteofibrous dysplasia

Definición

Es una displasia ósea primaria, genética y poco frecuente, caracterizada por la presencia de un tumor osteolítico fibro-óseo benigno localizado típicamente en la tibia (y, ocasionalmente, en el peroné, o en ambos) y que, por lo general, afecta a la corteza diafisaria anterior con expansión cortical adyacente. En ocasiones, puede ser asintomático o presentar una masa palpable, dolor, sensibilidad y/o arqueamiento anterior de la tibia.

Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Childhood, Infancy