vitalwiki

Choroba Kimura

ORPHA:482· ICD-10 D21.9· Kimura disease

Definicja

Rzadka choroba układowa charakteryzująca się przewlekłym stanem zapalnym o nieznanej etiologii, występująca głównie u mężczyzn w drugiej lub trzeciej dekadzie życia, głównie w krajach Azji Południowo-Wschodniej. Pacjenci zgłaszają się z bezbolesnym obrzękiem tkanek miękkich, najczęściej obejmującym obszar głowy i szyi, zwykle z zajęciem gruczołów ślinowych (ślinianek przyusznych i podżuchwowych) oraz regionalną limfadenopatią. W badaniach laboratoryjnych często obecna jest obwodowa eozynofilia i podwyższone stężenie IgE w surowicy. Rozpoznanie potwierdza się histopatologicznie, w biopsji widoczne są dobrze uformowane grudki chłonne z naciekiem eozynofilowym i proliferacją naczyniową.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Unknown
Wiek zachorowania
Adult