Choroba Kimura
ORPHA:482· ICD-10 D21.9· Kimura disease
Definicja
Rzadka choroba układowa charakteryzująca się przewlekłym stanem zapalnym o nieznanej etiologii, występująca głównie u mężczyzn w drugiej lub trzeciej dekadzie życia, głównie w krajach Azji Południowo-Wschodniej. Pacjenci zgłaszają się z bezbolesnym obrzękiem tkanek miękkich, najczęściej obejmującym obszar głowy i szyi, zwykle z zajęciem gruczołów ślinowych (ślinianek przyusznych i podżuchwowych) oraz regionalną limfadenopatią. W badaniach laboratoryjnych często obecna jest obwodowa eozynofilia i podwyższone stężenie IgE w surowicy. Rozpoznanie potwierdza się histopatologicznie, w biopsji widoczne są dobrze uformowane grudki chłonne z naciekiem eozynofilowym i proliferacją naczyniową.
- Częstość występowania
- <1 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- Unknown
- Wiek zachorowania
- Adult