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Enfermedad de Kimura

ORPHA:482· ICD-10 D21.9· Kimura disease

Definición

Es una enfermedad sistémica poco frecuente caracterizada por inflamación crónica de etiología desconocida y que ocurre predominantemente en varones en la segunda a tercera décadas de la vida, principalmente en países del sudeste asiático. Los pacientes presentan inflamación indolora de los tejidos blandos que afecta con mayor frecuencia a la región de la cabeza y del cuello, generalmente con afectación de las glándulas salivales (glándulas parótidas y submandibulares) y linfadenopatía regional. Los hallazgos de laboratorio más frecuentes son eosinofilia periférica y elevación de la IgE sérica. El diagnóstico se confirma histopatológicamente por la presencia de folículos linfoides bien formados con infiltración eosinófila y proliferación vascular en la biopsia.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Unknown
Edad de inicio
Adult