vitalwiki

Ziekte van Kimura

ORPHA:482· ICD-10 D21.9· Kimura disease

Definitie

Een zeldzame systemische aandoening, gekenmerkt door chronische inflammatie met ongekende etiologie en vooral optredend bij mannen in het tweede tot derde levensdecennium, vooral in Zuid-Aziatische landen. Patiënten presenteren zich met pijnloze zwelling van weke delen, vooral ter hoogte van hoofd en nek/hals, meestal met betrokkenheid van speekselklieren (parotisklier en onderkaakspeekselklier) en regionale lymfadenopathie. Frequente laboratoriumbevindingen zijn perifere eosinofilie en verhoogd IgE in serum. De diagnose wordt histopathologisch bevestigd door de aanwezigheid van goed gevormde lymfefollikels met eosinofiele infiltratie en vasculaire proliferatie in het biopt.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Unknown
Leeftijd van aanvang
Adult