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Kimura-Krankheit

ORPHA:482· ICD-10 D21.9· Kimura disease

Definition

Eine seltene Systemerkrankung, die durch eine chronische Entzündung unbekannter Ätiologie gekennzeichnet ist und vor allem bei Männern im zweiten bis dritten Lebensjahrzehnt auftritt, hauptsächlich in südostasiatischen Ländern. Die Patienten stellen sich mit schmerzlosen Weichteilschwellungen vor, die meist die Kopf- und Halsregion betreffen, in der Regel mit Beteiligung der Speicheldrüsen (Ohrspeicheldrüse und submandibuläre Drüsen) und regionaler Lymphadenopathie. Häufige Laborbefunde sind periphere Eosinophilie und erhöhte Serum-IgE-Werte. Die Diagnose wird histopathologisch durch das Vorhandensein gut ausgebildeter lymphatischer Follikel mit eosinophiler Infiltration und Gefäßproliferation in der Biopsie bestätigt.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Unknown
Erkrankungsalter
Adult