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Doença Kimura

ORPHA:482· ICD-10 D21.9· Kimura disease

Definição

Doença sistémica rara caracterizada por inflamação crónica de etiologia desconhecida e ocorrendo predominantemente em homens na segunda a terceira décadas de vida, principalmente em países do Sudeste Asiático. Os doentes apresentam edema indolor de tecido mole, mais comummente envolvendo a região da cabeça e pescoço, geralmente com envolvimento de glândulas salivares (glândulas parótidas e submandibulares) e linfadenopatia regional. Os achados laboratoriais frequentes são eosinofilia periférica e IgE sérica elevada. O diagnóstico é confirmado histopatologicamente pela presença de folículos linfoides bem formados com infiltração eosinofílica e proliferação vascular na biópsia.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
Unknown
Idade de início
Adult