Doença Kimura
ORPHA:482· ICD-10 D21.9· Kimura disease
Definição
Doença sistémica rara caracterizada por inflamação crónica de etiologia desconhecida e ocorrendo predominantemente em homens na segunda a terceira décadas de vida, principalmente em países do Sudeste Asiático. Os doentes apresentam edema indolor de tecido mole, mais comummente envolvendo a região da cabeça e pescoço, geralmente com envolvimento de glândulas salivares (glândulas parótidas e submandibulares) e linfadenopatia regional. Os achados laboratoriais frequentes são eosinofilia periférica e IgE sérica elevada. O diagnóstico é confirmado histopatologicamente pela presença de folículos linfoides bem formados com infiltração eosinofílica e proliferação vascular na biópsia.
- Prevalência
- <1 / 1 000 000
- Hereditariedade
- Unknown
- Idade de início
- Adult