vitalwiki

Autosomalna recesywna kwasica dystalnych kanalików nerkowych

ORPHA:402041· ICD-10 N25.8· Autosomal recessive distal renal tubular acidosis

Definicja

Rzadka, autosomalna dominująca postać kwasicy proksymalnych kanalików nerkowych (pRTA), charakteryzująca się izolowanym defektem w kanaliku proksymalnym, który prowadzi do zmniejszonego wchłaniania zwrotnego wodorowęglanów i w konsekwencji do utraty wodorowęglanów z moczem. Powikłania pozanerkowe obejmują łagodne opóźnienie wzrostu i zmniejszoną gęstość kości. Mogą dojść do złamań kości i opóźnienia dojrzewania płciowego.

Częstość występowania
Unknown
Dziedziczenie
Autosomal recessive
Wiek zachorowania
Childhood, Infancy