vitalwiki

Rodzinny przyśrodkowy rozszczep górnej i dolnej wargi

ORPHA:401942· ICD-10 Q36.1· Familial median cleft of the upper and lower lips

Definicja

Rzadka wada rozwojowa występująca w okresie embriogenezy, charakteryzująca się niepełnym pośrodkowym rozszczepem wargi dolnej (ograniczonej do czerwieni, bez zajęcia mięśni) i wargi górnej (z zajęciem mięśni), podwójnym wędzidełkiem wargowym oraz zrośnięciem błony śluzowej górnego dziąsła i górnej wargi ( co skutkuje płytkim górnym fałdem przedsionkowym), a także nieprawidłowym ustawieniem zębów i zwiększoną odległością międzyzębową pomiędzy dolnymi i górnymi środkowymi siekaczami.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Unknown
Wiek zachorowania
Neonatal