Familiale mediane schisis van boven- en onderlip
ORPHA:401942· ICD-10 Q36.1· Familial median cleft of the upper and lower lips
Definitie
Een zeldzaam ontwikkelingsdefect tijdens embryogenese, gekenmerkt door onvolledige mediane spleten van zowel onderlip (beperkt tot vermiljoen, zonder betrokkenheid van spier) als bovenlip (met betrokkenheid van spieren), dubbele tongriem en fusie van bovenste gingivaal en bovenste labiaal slijmvlies (met als resultaat een ondiepe bovenste vestibulaire plooi), met daarnaast slechte uitlijning van tanden en toegenomen interdentale afstand tussen de middelste snijtanden onder- en bovenaan.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Neonatal