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Hendidura media del labio superior e inferior familiar

ORPHA:401942· ICD-10 Q36.1· Familial median cleft of the upper and lower lips

Definición

Es un defecto poco frecuente del desarrollo durante la embriogénesis caracterizado por hendiduras medias incompletas tanto del labio inferior (limitado al bermellón, sin afectación muscular) como del superior (con afectación muscular), frenillo labial doble y fusión de la mucosa gingival y labial superior (resultando en un pliegue vestibular superior poco profundo), además de incorrecta alineación dental y aumento de la distancia interdental entre los incisivos medios inferiores y superiores.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Unknown
Edad de inicio
Neonatal