Dystrofia siatkówki z dysfunkcją siatkówki wewnętrznej i anomaliami komórek zwojowych

Definicja

*Dystrofia siatkówki z dysfunkcją siatkówki wewnętrznej i anomaliami komórek zwojowych jest rzadką, genetycznie uwarunkowaną dystrofią siatkówki, która charakteryzuje się zmniejszoną wrażliwością centralnego obszaru siatkówki, z towarzyszącym nadmiernym współczynnikiem odbicia komórek zwojowych i warstwy włókien nerwowych, z utratą włókien nerwu wzrokowego, co objawia się światłowstrętem, zblednięciem tarczy nerwu wzrokowego i postępującą utratą widzenia centralnego z zachowanym obwodowym polem widzenia.