Mięsak maziówkowy

Definicja

Rzadki mięsak tkanek miękkich charakteryzujący się wyczuwalnymi, wolno rosnącymi, głęboko osadzonymi obrzękami, z towarzyszącym bólem lub bez, rozwijający się głównie u dzieci i młodych dorosłych. Obrzęk może być poprzedzony bólem lub przykurczami stawowymi. Wbrew nazwie zmiany wywodzą się nie z błony maziowej wewnątrzstawowej, ale z pierwotnych komórek mezenchymalnych. Większość zmian lokalizuje się w kończynach, głównie dolnych, jednak mogą również występować w okolicy głowy i szyi, na tułowiu, płucach i opłucnej. Mogą pojawić się przerzuty do płuc, kości i regionalnych węzłów chłonnych. Większy wymiar guza, czas wzrostu oraz stopień zaawansowania są ujemnymi czynnikami predykcyjnymi zarówno dla miejscowego nawrotu choroby, jak i przerzutów.