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Synovialsarkom

ORPHA:3273· ICD-10 C49.9· Synovial sarcoma

Definition

Ein seltenes Weichteilsarkom, das durch tastbare, langsam wachsende, tief sitzende Schwellungen mit oder ohne Schmerzen oder Empfindlichkeit gekennzeichnet ist und meist Kinder und junge Erwachsene betrifft. Die Patienten können Schmerzen oder Gelenkkontrakturen haben, die den Schwellungen vorausgehen. Anders als der Name vermuten lässt, gehen die Läsionen nicht von intraartikulärem Synovium aus, sondern von primitiven mesenchymalen Zellen. Die meisten Läsionen entstehen in den Extremitäten, vor allem in der unteren Extremität, können aber auch in der Kopf-Hals-Region, im Rumpf, in der Lunge und im Rippenfell auftreten. Es können Metastasen in die Lunge, die Knochen und die regionalen Lymphknoten beobachtet werden. Zunehmende Größe, Alter und Tumorgrad werden als negative Vorhersagefaktoren sowohl für das lokale Wiederauftreten der Krankheit als auch für die Metastasierung angegeben.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
All ages