Synoviaal sarcoom

Definitie

Een zeldzaam wekedelensarcoom, gekenmerkt door tastbare, traag groeiende, diepliggende zwellingen, met of zonder pijn of gevoeligheid, die vooral kinderen of jonge volwassenen aantasten. Patiënten hebben mogelijk pijn of gewrichtscontracturen voorafgaand aan de zwelling. In tegenstelling tot wat de naam doet vermoeden, zijn de laesies niet afkomstig van intra-articulair synoviaal weefsel, maar van primitieve mesenchymale cellen. De meerderheid van de laesies ontstaat in de extremiteiten, vooral in de onderste extremiteiten, maar kunnen ook voorkomen ter hoogte van het hoofd en de nek/hals, romp, longen en pleura. Metastase naar longen, bot en regionale lymfeklieren kan waargenomen worden. Grotere omvang, leeftijd en graad van de tumor worden gemeld als negatieve voorspellende factoren voor zowel recidief als metastase van lokale ziekte.