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Sarcoma sinovial

ORPHA:3273· ICD-10 C49.9· Synovial sarcoma

Definición

Es un sarcoma poco frecuente de tejido blando caracterizado por inflamaciones palpables, de crecimiento lento y profundas, con o sin dolor o sensibilidad, que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes. Los pacientes pueden presentar dolor o contracturas articulares que preceden a la hinchazón. Contrariamente a su nombre, las lesiones no se originan en la membrana sinovial intraarticular, sino en células mesenquimales primitivas. La mayoría de las lesiones surgen en las extremidades, predominantemente en las extremidades inferiores, aunque también pueden aparecer en la región de la cabeza y el cuello, el tronco, los pulmones y la pleura. Se pueden observar metástasis en los pulmones, los huesos y los ganglios linfáticos regionales. El aumento del tamaño, la edad y el grado del tumor se consideran factores predictivos negativos tanto para la recurrencia local de la enfermedad como para la metástasis.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
All ages