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Sarcome synovial

ORPHA:3273· ICD-10 C49.9· Synovial sarcoma

Définition

Sarcome rare des tissus mous caractérisé par des tuméfactions palpables, d'évolution lente, situées en profondeur, associées ou pas à une douleur ou à une sensibilité, affectant principalement les enfants et les jeunes adultes. Ces tuméfactions peuvent être précédées des douleurs ou des contractures articulaires. Contrairement à leur nom, les lésions ne proviennent pas de la membrane synoviale intra-articulaire, mais de cellules mésenchymateuses primitives. La plupart des lésions apparaissent dans les extrémités, principalement inférieures, bien qu'elles puissent également apparaître dans la région de la tête et du cou, du tronc, des poumons et de la plèvre. Des métastases peuvent être observées dans les poumons, les os et les ganglions lymphatiques régionaux. L'augmentation de la taille, l'âge et le grade de la tumeur sont considérés comme des facteurs prédictifs à la fois de risque de récidive locale et de métastases.

Prévalence
Unknown
Transmission
Not applicable
Âge de début
All ages