vitalwiki

Mnogie przyzwojaki z towarzyszącą policytemią

ORPHA:324299· ICD-10 D75.1· Multiple paragangliomas associated with polycythemia

Definicja

Rzadka, genetycznie uwarunkowana choroba małych naczyń mózgowych, charakteryzująca się podkorowymi zdarzeniami niedokrwiennymi, powiązanymi z pogorszeniem funkcji poznawczych i zaburzeniami chodu, których początek przypada zazwyczaj na szóstą lub siódmą dekadę życia. Badania obrazowe ujawniają hiperintensywność istoty białej, tkanka sitowata, zawały lakunarne, a czasami mikrokrwawienia. Objawy pozaneurologiczne są nieobecne.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Not applicable
Wiek zachorowania
Childhood