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Paragangliomes multiples avec polycythémie

ORPHA:324299· ICD-10 D75.1· Multiple paragangliomas associated with polycythemia

Définition

Maladie endocrinienne rare caractérisée initialement par l'apparition d'une polycythémie et plus tard, par de multiples paragangliomes. Le tableau clinique inclut une hypertension, des céphalées, une fatigue, des nausées, une anxiété et une concentration élevée de globules rouges, entraînant un risque accru d'accident vasculaire cérébral et de thromboembolie pulmonaire.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Childhood