Paragangliomas múltiples asociados con policitemia
ORPHA:324299· ICD-10 D75.1· Multiple paragangliomas associated with polycythemia
Definición
Es una enfermedad endocrina poco frecuente caracterizada por policitemia de inicio temprano y múltiples paragangliomas de presentación más tardía. Los síntomas clínicos de inicio incluyen hipertensión, cefaleas, fatiga, náuseas, ansiedad y un elevado recuento eritrocitario, resultando en un riesgo incrementado de accidente cerebrovascular y tromboembolismo pulmonar.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Childhood