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Paragangliomas múltiples asociados con policitemia

ORPHA:324299· ICD-10 D75.1· Multiple paragangliomas associated with polycythemia

Definición

Es una enfermedad endocrina poco frecuente caracterizada por policitemia de inicio temprano y múltiples paragangliomas de presentación más tardía. Los síntomas clínicos de inicio incluyen hipertensión, cefaleas, fatiga, náuseas, ansiedad y un elevado recuento eritrocitario, resultando en un riesgo incrementado de accidente cerebrovascular y tromboembolismo pulmonar.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Childhood