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Paragangliomi multipli associati a policitemia

ORPHA:324299· ICD-10 D75.1· Multiple paragangliomas associated with polycythemia

Definizione

È una malattia endocrina rara caratterizzata da policitemia ad esordio precoce e insorgenza successiva di paragangliomi multipli. I segni clinici comprendono l'ipertensione, la cefalea, l'affaticamento, la nausea, l'ansia e un'elevata concentrazione di eritrociti, che comporta un aumento del rischio di ictus e di tromboembolismo polmonare.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Childhood